Reconstrução do lábio inferior com técnica de Camille Bernard após excisão de carcinoma basocelular infiltrativo / Reconstruction of the lower lip with Camille Bernard's technique after excision of infiltrative basal cell carcinoma

Os tumores labiais correspondem a 15% das neoplasias de cabeça e pescoço. O retalho de Camille-Bernard é indicado para a reconstrução do lábio inferior, quando o defeito é maior do que um terço do lábio. Demonstra-se caso com resultado final satisfatório, tendo-se obtido preservação funcional, estética e sensorial, com a utilização dessa técnica para reconstrução cirúrgica do lábio inferior após excisão de tumor localmente avançado.

Lip tumors account for 15% of head and neck neoplasias. When the defect is greater than one third of the lip, the Camille Bernard's flap is suitable for the reconstruction of the lower lip. The present study describes a case with a satisfactory outcome, where functional, aesthetic, and sensory preservation of the lower lip was obtained by using this technique in its surgical reconstruction, following excision of a locally advanced tumor.

Hemangiomas periorbitários: necessidade de conduta ativa - relato de dois casos / Periorbital hemangiomas: the need for active management - report of two cases

Hemangioma é o tumor mais comum da infância, frequentemente situado na cabeça e pescoço. A órbita é frequentemente acometida e indica intervenção precoce e agressiva para evitar sérias complicações visuais. Reportam-se dois casos, nos quais há impedimento da visão no primeiro e, no segundo, um hemangioma profundo acomete áreas adjacentes, confirmado por exame radiológico. Demonstra-se sucesso terapêutico após corticoterapia sistêmica agressiva, evitando sequelas visuais permanentes, além do resultado estético satisfatório. O tratamento de escolha é o corticosteroide oral, devendo ser conduta individualizada e com bom seguimento clínico dos possíveis efeitos adversos.

Hemangioma is the most common tumor of childhood and is commonly located on the head or neck. The orbit is often affected and early and aggressive intervention is required to prevent serious visual complications. This paper reports on two cases. In the first case, the patient's vision was impaired, while in the second case a deep hemangioma affecting adjacent areas was confirmed radiologically. Treatment with aggressive systemic corticotherapy was successful, thus avoiding permanent damage to the patients' vision. Furthermore, esthetic outcome was satisfactory. The treatment of choice is oral corticosteroids and management should be individualized and should include careful follow-up to monitor possible adverse effects.

Rabdomiossarcoma alveolar cutâneo primário em paciente pediátrico / Primary cutaneous alveolar rhabdomyosarcoma in a pediatric patient

O rabdomiossarcoma é o tumor de partes moles mais comum na infância, sendo raro o acometimento exclusivamente cutâneo. Apresenta-se caso de criança com nódulo doloroso na face, cuja análise histopatológica e imunoistoquímica confirmou tratar-se de rabdomiossarcoma, o qual foi conduzido por equipe multidisciplinar. Os tumores de partes moles são responsáveis por 6 por cento de todos os tumores infantis; destes, 53 por cento são rabdomiossarcomas, que podem acometer qualquer sítio. A manifestação como nódulo dérmico é incomum, representando um desafio diagnóstico, já que não possui características clínicas que o diferenciem de outras patologias.

Rhabdomyosarcoma is the most common soft tissue tumor in childhood; however, it rarely affects only the skin. This case report describes a child with a painful nodule on her face. Histopathology and immunohistochemistry confirmed the diagnosis of rhabdomyosarcoma, and a multidisciplinary team then followed up the patient. Soft tissue tumors are responsible for 6 percent of all childhood tumors, and 53 percent of these are rhabdomyosarcomas, which may affect any part of the body. Presentation in the form of skin nodules is rare and represents a diagnostic challenge, since there are no clinical characteristics that differentiate this condition from other pathologies.

Paracoccidioidomicose sistêmica multifocal: desafio diagnóstico por manifestação cutânea tardia / Multifocal paracoccidioidomycosis: a diagnostic challenge due to late cutaneous manifestation

No Brasil, a paracoccidioidomicose é uma micose sistêmica endêmica frequente na zona rural e em homens adultos. É relatado caso em agricultor, usuário de drogas ilícitas, com manifestações insidiosas, atingindo rins, pulmões, gânglios, ossos e tardiamente pele, com atraso no diagnóstico e na terapêutica eficaz em mais de um ano. É importante incluir a paracoccidioidomicose como diagnóstico diferencial frente a um quadro sugestivo, mesmo na ausência de lesões cutâneas, para reconhecimento e tratamento precoce, em vista da elevada morbimortalidade desta entidade.

Paracoccidioidomycosis is an endemic systemic mycosis in Brazil, frequent in the rural areas and often in adult men. It is reported the case of a farmer, who is an illicit drugs' user, with insidious manifestations affecting kidneys, lungs, lymphonodes, bones and lately, the skin, with a delay of more than one year in the diagnosis and effective therapy It is important to include paracoccidioidomycosis as differential diagnosis, even in the absence of cutaneous lesions, for early recognition and treatment, given the high mortality of this entity.

Você conhece esta síndrome? / Do you know this syndrome?

A Síndrome de Huntchinson-Gilford (Progeria) é uma rara doença autossômica dominante, caracterizada pelo envelhecimento precoce. Relata-se caso de uma criança, que aos 6 meses iniciou alopecia na região occipital e placas esclerodermiformes no abdome. Esta síndrome apresenta alterações em vários órgãos e sistemas como a pele, esquelético e sistema cardiovascular. O diagnóstico é clínico e não possui tratamento, porém seu reconhecimento é necessário para minimizar a aterosclerose precoce através do controle da dislipidemia.

Huntchinson-Gilford Syndrome (Progeria) is a rare autosomal dominant disease characterized by premature aging. It is reported the case of child whose alopecia started at the age of 6 months on the occipital region. The child also presented scleroderma plaques on the abdomen. This syndrome presents alterations in many organs and systems such as the skin and the skeletal and cardiovascular systems. The diagnosis is clinical and there is no treatment for it but recognition is necessary to minimize early atherosclerosis through the control of dyslipidemia.

Doença de Rosai-Dorfman cutânea: relato de caso / Cutaneous Rosai-Dorfman disease: a case report

A doença de Rosai-Dorfman, também denominada histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça, é histiocitose de células não Langerhans, idiopática e de curso benigno. Descrita em 1969, caracteriza-se por linfadenomegalia não dolorosa, sendo a cadeia cervical a mais envolvida, além de febre, perda de peso e sudorese. O envolvimento extranodal ocorre em 43 por cento dos casos, em que múltiplos sítios podem ser acometidos. Já foram descritos casos exclusivamente extranodais, inclusive formas limitadas à pele. Relata-se um caso de doença de Rosai-Dorfman extranodal cutânea pura, devido à raridade dessa apresentação clínica.

Rosai-Dorfman disease, otherwise known as sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, is a non-Langerhans cell histiocytosis with a benign course and unknown etiology. It was described in 1969 as a painless cervical lymph node enlargement in association with fever, weight loss and sweating. Extranodal disease has been reported in 43 percent of cases, with involvement of multiple organs. Purely extranodal Rosai-Dorfman disease has been already reported, including forms restricted to the skin. This paper reports a case of purely cutaneous Rosai-Dorfman disease, which is of interest in view of the rarity of this condition.

Você conhece esta Síndrome? / Do you know this syndrome?

Síndrome de Laugier-Hunziker é caracterizada por hiperpigmentação macular adquirida, idiopática das mucosas oral e genital, que pode estar associada à melanoníquia longitudinal. Relata-se caso de melanoníquia longitudinal das mãos e pés, sinal de Hutchinson e pigmentação lenticular dos lábios e mucosa oral. A histologia é típica, com amplo diagnóstico diferencial. Trata-se de entidade rara e benigna, que deve ser incluída na diagnose diferencial das hiperpigmentações mucocutâneas.

Laugier-Hunziker syndrome is an acquired macular hyperpigmentation of the oral and genital mucosa, often associated with longitudinal melanonychia. We report a case of longitudinal melanonychia on ?ngernails and toenails, hutchinson's signal and lenticular pigmentation of her lips and oral mucosa. Histopathological analysis is tipical and had a broad differential diagnosis. This is a rare and benign entity, which should be included in the differential diagnosis of mucocutaneous hyperpigmentation.